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Thrombotic microangiopathies (TMA) are a heterogeneous group of disorders characterized to varying degrees by mechanical hemolytic anemia, thrombocytopenia and histological microvascular occlusion. TMA can be complicated by multiple organ disorders, mainly neurological and nephrological (defining the hemolytic uremic syndrome, HUS). Classification based on disease pathophysiology has highlighted the importance of dysregulation of the alternative complement pathway in atypical (non-infection-related) HUS. However, the pathophysiology and treatment of many forms of aHUS in specific contexts (such as pregnancy, renal transplantation or hypertensive emergencies) remain poorly characterized. In this article, we review recent diagnostic and therapeutic advances in these three forms of aHUS in specific contexts. We show the specificities of these forms and describe the current and future challenges of their management.

Les microangiopathies thrombotiques (MAT) sont un groupe hétérogène de pathologies caractérisées à différents degrés par une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie et une occlusion microvasculaire histologique. Les MAT peuvent se compliquer de multiples atteintes d’organe, principalement neurologiques et néphrologiques (définissant alors le syndrome hémolytique et urémique). La classification fondée sur la physiopathologie de la maladie a mis en évidence l’importance de la dérégulation de la voie alterne du complément dans les SHU atypiques (SHUa) (non-liés aux infections). Cependant, la physiopathologie et le traitement de nombreuses formes de SHUa dans des contextes spécifiques (tels que la grossesse, la transplantation rénale ou l’urgence hypertensive) restent mal caractérisés. Dans cet article, nous reprenons les avancées diagnostiques et thérapeutiques récentes dans ces trois formes de SHUa aux contextes spécifiques. Nous montrons les spécificités de ces formes et décrivons les enjeux actuels et futurs de leur prise en charge.