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Le cholangiocarcinome représente moins de 3 % des néoplasies digestives. Ce terme regroupe des entités distinctes telles que le cholangiocarcinome intra-hépatique et le cholangiocarcinome extra-hépatique. Ce dernier est lui-même subdivisé en cholangiocarcinome péri-hilaire et cholangiocarcinome du bas cholédoque. Malheureusement, on déplore encore l’absence de code topographique spécifique pour le cholangiocarcinome péri-hilaire contribuant à des erreurs épidémiologiques et compliquant l’étude de ces entités différentes. Il existe, au niveau mondial, des différences importantes de l’incidence en raison de la grande variabilité des facteurs de risque associés à ce type de cancer. Récemment, l’augmentation dans les pays occidentaux de la stéatose hépatique et de l’obésité explique la hausse des taux d’incidence dans ces pays. En France, il semblerait que l’incidence du cholangiocarcinome soit globalement en augmentation dans les deux sexes, excepté pour le cholangiocarcinome extra-hépatique en diminution chez la femme. Attribuer un code topographique spécifique au cholangiocarcinome péri-hilaire semble indispensable afin de disposer d’études fiables.

The cholangiocarcinoma account for less than 3% of digestive neoplasms. This tumor is subdivided in two categories, extrahepatic and intrahepatic cholangiocarcinoma, which is divided into peri-hilar cholangiocarcinoma and low bile duct cholangiocarcinoma. The lack of a specific topographic code for peri-hilar cholangiocarcinoma makes clinical research difficult and calls into question the reliability of historical studies. The risk factors associated with this type of cancer are geographically variable, which consequently explains the different incidence rates estimated worldwide. Hepatic steatosis and obesity are increasing in Western countries that reflect the increased incidence rates of cholangiocarcinoma in these countries. In France, the incidence of cholangiocarcinoma is increasing in both sex except for extrahepatic cholangiocarcinoma that is decreasing in women. Assigning a specific topographic code to perihilar cholangiocarcinoma seems crucial in order to have reliable studies.